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临床图片IgG4相关性骶髂关节炎

最近来自意大利的学者报道了一例IgG4相关疾病罕见表现——IgG4相关性骶髂关节炎。

一个68岁女性患者，主诉口眼鼻干燥、传导性耳聋、慢性鼻窦炎和唾液腺肿大。血液检查发现ESR、C反应蛋白和IgG4水平（mg/dl）升高。唾液腺活检发现大量淋巴浆细胞浸润、弥漫性纤维化和阻塞性静脉炎，IgG4染色呈阳性，高倍镜下IgG4阳性细胞50个。IgG4相关综合征得以确诊。FDG-PET扫描发现双侧骶髂关节FDG高摄取（图A），但肌肉骨骼系统体格检查完全正常，且患者否认下腰痛。骶髂关节冠状位MRI扫描可见骶骨关节面T1相上呈中等强度信号（图B），翻转序列呈高信号（图C），提示双侧骶髂关节侵蚀。CT引导下的活检病理结果显示：淋巴浆细胞浸润，IgG4阳性浆细胞每高倍镜下80个，IgG4/IgG比值为45%。低倍镜视野可见炎性纤维组织(图D)，高倍镜视野可见大量淋巴浆细胞浸润（图E）。免疫组化可见大量IgG阳性浆细胞（图F），IgG4阳性浆细胞达45%(图G)。IgG4相关性骶髂关节炎诊断确立。据我们所知这是第一例IgG4相关性骶髂关节炎报道。该病例告诉我们IgG4相关性骶髂关节炎可以是IgG4相关性疾病的表现之一。今后需要进一步确定其临床相关性。