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疾病科普幼年型强直性脊柱炎

笔者最近在门诊收治一例幼年型强直性脊柱炎的患者,为了更好的让大家了解掌握本病的相关问题,让我们一起来复习下强直性脊柱炎的内容。幼年强直性脊柱炎(juvenileankylosingspondylitis,JAS)是指16岁以前起病,以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。是典型的脊柱关节病,以下肢大关节炎为主要表现,JAS以年长儿居多,JAS的周围关节病常呈不对称分布,足部关节也可受累,可以表现为一过性或反复发作的形式。

骶髂关节炎是JAS的特征性病变,但它可能在周围关节病发生后很长时间才得到证实。通常,年长男孩,伴肌腱附着处炎症,HLA-B27阳性,下肢关节炎为主,早期侵犯髋关节,有强直性脊柱炎家族史的病儿诊断为早期JAS,一旦有骶髂关节炎证据时即可确诊JAS。

本病的病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素,一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性,国外报道其阳性率为90%。环境因素方面,近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关,如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。

JAS无特殊检查项目,活动期可有轻度贫血,血沉加快,RF和ANA均阴性。HLA-B27阳性率同样可以高达90%,也有报告称JAS病人HLA阳性率低于成人AS。多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。放射检查对发现骶髂关节炎十分重要,特征是骶髂关节面硬化、糜烂或关节间隙增宽,继而发展到关节间隙变窄和僵直。CT和MRI扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎,MRI能更为敏感地发现慢性炎症。在AS晚期X线还可以发现韧带骨赘形成,关节突融合、形成“竹节样”脊柱。

幼年型关节强硬性脊椎炎的诊断依据为:有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎,并分别附加下列条件中至少2~3项者(国外通行“纽约诊断标准”):

Schober征阳性:脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸、侧弯3个活动方向受限。

有腰背疼痛病史或既往史:下腰背部疼痛持续3月以上,休息不能缓解,活动后反有减轻。

胸部扩张受限:在第四肋间测量胸围,吸气时胸围增加≤2.5cm。

关节炎:外周关节炎,尤其是下肢关节炎;足跟疼痛或肌腱附着点炎症。

HLA-B27阳性。

脊柱关节病的家族史。

JAS治疗基本同JRA,NSAID可减轻疼痛和防止僵化,理疗可维持良好的体态、肌肉强度和关节功能。有些JAS病人对吲哚美辛治疗反应良好。有人报告柳氮磺吡啶治疗JAS有效,起效时间平均5个月,但缺乏严格对照研究。有严重关节炎者需要强化用药,如加用甲氨蝶呤(MTX)。

糖皮质激素治疗JAS疗效不肯定,因JAS可在疗程中任何时候自行进入缓解,所以判断药效均要合理对照。若能保持良好站、坐、睡姿态(睡木板床),总体预后是良好的。幼年强直性脊柱炎呈迁延过程。持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见。病情活动可持续多年而转入静止状态,但最终发展至整个脊柱受累而强直。女童强直性脊柱炎发病较男童晚,外周关节如小关节、上肢关节及颈椎受累较男童更常见,但病情较轻,较少整个脊柱受累。

本病病因不清,与感染诱发机体异常免疫反应有关。应积极防治各种感染性疾病,注意营养、增强体质和做好预防接种工作等等。

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